Pacientes com FC não apresentam deficiência imunológica e à exceção do trato respiratório não apresentam maior número de infecções quando comparados a pessoas normais.

A infecção crônica pulmonar principalmente com Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa e Burkholderia cepacia é a principal causa de morbidade e mortalidade em pacientes com fibrose cística.

Todos os pacientes com FC, independente de sua condição clínica, devem realizar cultura de secreção do trato respiratório. O número de procedimentos é variável, mas quanto mais rigorosa a monitorização, melhor controle epidemiológico, da infecção e colonização.

A secreção pode ser obtida por meio de lavado bronco-alveolar, escarro, escarro induzido, swab orofaríngeo e aspirado nasolaríngeo ou nasofaríngeo.

Na prática, realiza-se cultura de escarro. Na impossibilidade de se obter escarro, procede-se a manobra de escarro induzido ou colhe-se secreção de orofaringe. O valor preditivo de culturas positivas obtidas por meio de secreção de orofaringe é 80%. Assim, culturas positivas de orofaringe são fortemente sugestivas da presença da bactéria nas vias aéreas inferiores e culturas negativas não excluem a presença de bactérias.

Embora a predisposição dos pacientes com FC para colonização por Pseudomonas aeruginosa seja conhecida há muitos anos, o mecanismo pelo qual isso acontece é desconhecido. As taxas de colonização variam entre os pacientes com FC. Nos primeiros 2 anos ocorre predomínio de infecção por Staphylococcus aureus. Após o segundo ano, ocorre um aumento progressivo de P aeruginosa, com taxas que variam de 50 a 75%.

A antibioticoterapia não erradica a infecção do trato respiratório inferior. No entanto, diminui a população de bactérias, a produção de fatores microbianos, a resposta inflamatória e promove melhora da função pulmonar e do bem-estar.

Para a escolha adequada dos antimicrobianos é necessário identificar os patógenos do trato respiratório inferior e o padrão de sensibilidade.

As cepas não mucóides predominam no início da colonização dos pacientes com FC. Na medida em que se torna crônica, há predomínio das cepas mucóides. Essas estão associadas a uma reposta inflamatória com produção de anticorpos.

Evidências epidemiológicas indicam que o contato social é importante fator na disseminação de cepas. Høiby et al, diminuíram de forma significativa a colonização por Pseudomonas aeruginosa, na Dinamarca, após isolarem os pacientes colonizados dos não colonizados durante internações, atendimento ambulatorial, encontros e reuniões.
Høiby et al. Changing epidemiology of Pseudomonas aeruginosa infection in Danish cystic fibrosis patients (1974-1995). Pediatr Pulmonol 1999; 28: 159-166.
Reis FJC, Damaceno N. Fibrose cística. J pediatr (Rio J.) 1998; 74 (Supl 1) S76-S94.