As
vitaminas lipossolúveis (ADEK), mesmo em pacientes que recebem enzimas
pancreáticas podem estar em níveis baixos. As doses recomendadas podem
ser obtidas de tabelas publicadas (Mac
Donald A. Nutritional management of cystic fibrosis. Arch Dis Child
1996; 74: 81-87)
e/ou tabela abaixo.
DOSES
DE VITAMINAS LIPOSSOLÚVEIS RECOMENDADAS PARA FC
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Vitamina
A
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Lactentes
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1500 UI/dia
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Crianças de 2-8 anos
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5000 UI/dia
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Adolescentes/adultos
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10000 UI/dia
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Vitamina D
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Todas as idades
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400
a 800 UI/dia
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Vitamina
E#
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Lactentes
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menores
de 6 meses
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25
UI/dia
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6
a 12 meses
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50
UI/dia
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Crianças
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1
a 4 anos
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100
UI/dia
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4
a 10 anos
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100-200
UI/dia
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maiores
de 10 anos
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200-400
UI/dia
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Vitamina
K*
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Lactentes
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2-5mg/
2 vezes/semana
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Crianças/adolescentes
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5
mg/ 2 vezes/semana
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Hudson
VL et al. New developments in Cystic Fibrosis. Pediatr Ann 1998;
27:515-20
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* Embora sangramento
associado com pró-trombina baixa e deficiência de fatores de coagulação
(II, VII, IX, X), pode ocorrer em lactentes secundário à deficiência
de vitamina K, em pacientes que recebem suplementação adequada de
enzimas, a deficiência de vitamina K é rara. Pacientes com doença hepática,
provas de coagulação alteradas e com antibioticoterapia prolongada são
de maior risco e devem receber suplementação de vitamina K.
#
A dose média diária de vitamina E é de 5 a 10 UI/kg/dia, no máximo
400 UI/dia.
Pacientes
com fibrose cística deveriam receber suplementação diária de
vitaminas B, C, A, D, E, K e minerais como zinco e ferro.
(Rosenstein
BJ. Cystic Fibrosis: Other clinical manifestations. In: Taussig LM,
Landau LI. Pediatric Respiratory Medicine. 1999, pp 1009-1032)
Se
o paciente não consegue ingerir as calorias alimentares suficientes,
deve-se indicar suplementos alimentares orais. A suplementação
nutricional pode ser feita com auxílio de suplementos comerciais disponíveis,
com sabores e concentrações calóricas variadas. Para aqueles com
dificuldade de ingestão oral, a suplementação por sonda nasogástrica
ou gastrostomia, pode ser realizada. O tratamento agressivo nutricional
pode estabilizar ou melhorar a função pulmonar.
(Steven HE. Nutritional
imperatives in cystic fibrosis therapy. Pediatric Annals1999;
28:129-36)
Recentemente,
um derivado da progesterona, de uso oral, efetivo no tratamento de
pacientes com AIDS e câncer, foi usado no tratamento de pacientes com
FC, com melhora do ganho de peso e melhora da função pulmonar.
(Marchand
V, Baker SS, Stark TJ, Baker R. Randomized, double-blind,
placebo-controlled pilot trial of megestrol acetate in malnourished
children with cystic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2000; 31:
264-69).
