Apesar de inquestionáveis avanços no conhecimento da doença com a descoberta do gene, seu produto e função, muitas questões permanecem sem respostas e o tratamento específico ainda é perspectiva futura.

Atualmente existem evidências de que a maior sobrevida dos afetados por FC ocorre com os pacientes tratados em centros onde há atuação de equipe multiprofissional.

Os objetivos da equipe são a manutenção adequada da nutrição e crescimento normal, prevenção e terapêutica agressiva das complicações pulmonares, estimular a atividade física e fornecer suporte psicossocial.

Fisioterapia obrigatória é parte integral no manejo de paciente com FC e um dos aspectos do tratamento que contribui para a qualidade de vida.

A abordagem profilática da criança com FC deve enfatizar, além da imunização habitual em nosso meio, vacinas anti-Haemophilus, vírus Influenza e hepatite B.

O tratamento atual é dirigido à doença pulmonar, com administração de antibióticos, segundo princípios já expostos, à doença pancreática e às deficiências nutricionais.